اختلال چرخه اوره چگونه درمان می شود؟
اختلال چرخه اوره چگونه درمان می شود؟

تصویری: اختلال چرخه اوره چگونه درمان می شود؟

تصویری: اختلال چرخه اوره چگونه درمان می شود؟
تصویری: بهترین راه جلوگیری از وسوسه مصرف مواد - دکتر علی رضا کیومرثی 2024, جولای
Anonim

رفتار با مواد مخدر

سدیم فنیل بوتیرات یا بوفنیل یک جاذب آمونیاک است که به طور گسترده برای درمان شود UCD ها بنزوات سدیم همچنین برای حذف مداوم آمونیاک از جریان خون استفاده می شود. لاکتولوز و نئوسپورین خوراکی می توانند از تولید آمونیاک توسط باکتری های روده بزرگ جلوگیری کنند.

همچنین س isال این است که اختلالات چرخه اوره چیست؟

در کنار کمبود CPSI و NAGS ، کمبود OTC شدیدترین آن است اختلالات چرخه اوره . بیماران مبتلا به کمبود کامل OTC به سرعت در دوران نوزادی دچار هیپرآمونمی می شوند. بیمارانی که با موفقیت از بحران نجات یافته اند به طور مزمن در معرض خطر حملات مکرر هیپرآمونمی هستند.

علاوه بر این، چرا به چرخه اوره نیاز داریم؟ هدف اصلی از چرخه اوره است برای از بین بردن آمونیاک سمی از بدن. حدود 10 تا 20 گرم آمونیاک است هر روز از بدن یک فرد بالغ سالم حذف می شود. یک ناکارآمد چرخه اوره می تواند مقدار اضافی آمونیاک در بدن ، که می توان منجر به هایپرآمونمی و بیماریهای مرتبط با آن شود.

ثانیاً ، اختلال چرخه اوره چگونه تشخیص داده می شود؟

برای تایید آن می توان بیوپسی کبد انجام داد تشخیص زیرا می تواند سطح پایینی از فعالیت آنزیم ها را نشان دهد. همچنین می‌توان آزمایش‌های ژنتیکی را انجام داد تا نشان دهد آیا مشکلی در یکی از ژن‌های مورد نیاز برای تجزیه پروتئین‌ها وجود دارد یا خیر. چرخه اوره برای شناسایی نوع خاصی از اختلال چرخه اوره.

چه آنزیمی اوره را به آمونیاک تبدیل می کند؟

اولین قدم ، که همچنین محدود کننده نرخ است ، شامل موارد زیر است: تبدیل از CO و آمونیاک به کاربامویل فسفات از طریق آنزیم کاربامویل فسفات سنتتاز I (CPS I). آمونیاک منبع اولین گروه آمین است اوره.

توصیه شده: