چه چیزی باعث پورفیری متناوب حاد می شود؟

2024 نویسنده: Michael Samuels | [email protected]. آخرین اصلاح شده: 2023-12-16 01:43

AIP توسط سطوح پایین پورفوبیلینوژن دآمیناز (PBGD)، آنزیمی که اغلب هیدروکسی متیل بیلان سنتاز نیز نامیده می شود، ایجاد می شود. سطوح پایین PBGD به طور کلی برای ایجاد علائم کافی نیست. با این حال ، عوامل فعال کننده مانند هورمون ها ، داروها و تغییرات رژیم غذایی ممکن است باعث ایجاد علائم شود.

بنابراین، پورفیری متناوب چیست؟

پورفیری متناوب حاد (AIP) یک اختلال متابولیک اتوزومال غالب نادر است که بر تولید هِم ناشی از کمبود پورفوبیلینوژن دآمیناز تأثیر می گذارد. این رایج ترین است پورفیری حاد.

به طور مشابه ، چه داروهایی باعث پورفیری می شوند؟ عوامل دیگر شامل داروها (از جمله باربیتورات ها هیدانتوئین ها ، سایر داروهای ضد صرع و آنتی بیوتیک های سولفونامید (جدول جدول داروها و پورفیری) و هورمون های تولید مثل (پروژسترون و استروئیدهای مرتبط) ، به ویژه آنهایی که القاء کننده سنتز ALA کبدی و آنزیم های سیتوکروم P-450 هستند.

با در نظر گرفتن این موضوع، آیا پورفیری حاد متناوب کشنده است؟

حاد حملات عصبی - احشایی پورفیری می تواند زندگی را تهدید کند این موارد بسیار نادر هستند و تشخیص آنها از نظر بالینی دشوار است ، اما باید مورد توجه قرار گیرد ، به ویژه در بیماران زن مبتلا به درد شکمی غیر قابل توضیح ، و ویژگی های عصبی یا روانپزشکی همراه با هیپوناترمی.

حمله پورفیری چه حسی دارد؟

شایع ترین علائم ناتوان کننده گزارش شده، درد شدید منتشر شده است که بر شکم، کمر یا اندام ها تأثیر می گذارد. رایج دیگر حمله علائم و نشانه ها شامل تهوع و استفراغ ، یبوست ، فشار خون بالا ، ضعف حرکتی ، بی خوابی یا اضطراب است [1-3 ، 5].